Doença de Addison

O que é a doença de Addison?

A essência da doença de Addison é a insuficiência crônica do córtex adrenal, que em casos graves pode levar ao colapso metabólico, desidratação, insuficiência circulatória e, em seguida, coma e morte.

Foi nomeado após o primeiro descritor da doença, Dr. Thomas Addison (1795-1860), um médico do Guy’s Hospital em Londres, que relatou sintomas da doença por volta de 1849, embora ele tenha considerado pela primeira vez uma nova forma de anemia. A anemia que ele descreve hoje, chamada anemia de Addison-Biermer, é relativamente comum com a doença de Addison.

O córtex adrenal produz três tipos de hormônios. Na sua camada superficial (zona glomerulosa), são produzidos os hormônios responsáveis pelo equilíbrio de sal e água do corpo, os mineralocorticoides, o mais importante dos quais é a aldosterona. Como resultado, a reabsorção de sódio e água na urina excretada dos rins é aumentada, com a aldosterona inibindo a perda de líquidos pelo corpo e aumentando a pressão sanguínea.

Na camada intermediária do córtex adrenal (zona fasciculada), são produzidos os hormônios do corpo responsáveis pelo metabolismo do açúcar, os glicocorticoides, os mais importantes dos quais são cortisona e cortisol (hidrocortisona). Eles aumentam a quebra de amido (glicogênio) no fígado em glicose, a quebra de proteínas e a liberação de glicose dos aminoácidos assim liberados. Formação, resultando em um aumento nos níveis de açúcar no sangue.

Os corticóides sexuais (hormônios) são produzidos na camada mais interna do córtex adrenal. O córtex adrenal é um dos órgãos mais importantes para o corpo se adaptar ao estresse, pois fornece ao corpo um suprimento adequado de açúcar, volume e pressão sanguínea adequados na luta pela existência e em emergências. A função do córtex adrenal é controlada pelo sistema hipotalâmico-hipofisário ( glândula pituitária ) do sistema nervoso , a hipófise, produz o hormônio que estimula a função do córtex adrenal, o ACTH (hormônio adrenocorticotrópico).

A insuficiência da supra renal pode ser secundário- isso significa insuficiência da glândula pituitária, ou primária, nesse caso, é observada a destruição do córtex adrenal, chamada de doença de Addison . Felizmente, é uma doença muito tratável atualmente.

A doença pode ocorrer em qualquer idade, tanto em mulheres quanto em homens. Há uma média de 100 pacientes com doença de Addison no mundo.

Causas da doença de Addison

Os supra-renais de degradação resultados mais frequentemente (70 por cento), os processos autoimunes, em que o organismo produz anticorpos contra a glândula. A síndrome ocorre com perda de 90% da massa glandular.

Raramente pode ocorrer como parte de uma síndrome autoimune poliglandular . O termo significa que várias glândulas endócrinas são danificadas como resultado de um processo autoimune. Dois tipos de síndrome autoimune poli glandular podem ser distinguidos. O tipo 1 geralmente ocorre na infância, a doença de Addison é acompanhada por infecções fúngicas crônicas (candidíase muco cutânea), insuficiência da paratireóide, pode estar associada a hipotireoidismo, função sexual prejudicada, diabetes tipo 1, hepatite, cálculos biliares.

O tipo 2 ( síndrome de Schmidt ) é diagnosticado principalmente na idade adulta jovem. A insuficiência adrenal pode estar associada à insuficiência ou hiperatividade da tireóide, puberdade tardia, diabetes tipo 1, destruição de células pigmentares da pele e muitos outros sintomas.

A tuberculose causada principalmente pela doença de Addison em países subdesenvolvidos, onde cerca de 20 por cento dos casos, é responsável. Com prevenção e tratamento eficazes da TB, o papel da TB no desenvolvimento da doença de Addison foi reduzido significativamente.

Entre as causas raras, temos que mencionar infecções crônicas, principalmente por fungos, câncer do córtex adrenal ou remoção cirúrgica do córtex adrenal.

Sintomas da doença de Addison

Os sintomas geralmente se desenvolvem lentamente, gradualmente.

Os mais típicos são:

Fadiga crônica agravada
fraqueza muscular
anorexia
Perda de peso
Descoloração escura da pele e, ocasionalmente, das mucosas
Pressão arterial baixa

Sintomas incomuns:

náusea
vómitos
Diarreia também ocorre
Transtornos de humor, depressão e irritabilidade são comuns.

Numa fase posterior:

Agravando a pressão arterial baixa (devido à diminuição do volume sanguíneo), por esse motivo
tonturas, desmaios.
Desejo por alimentos salgados devido à falta de sal.
Baixo nível de açúcar no sangue.

A pigmentação e coloração da pele aumentam. Isso ocorre porque a hipófise , no caso de insuficiência adrenal primária, aumenta a atividade de suas células produtoras de ACTH, que também produzem uma quantidade aumentada de hormônio que aumenta a atividade das células pigmentares (MSH = hormônio estimulador de melanócitos). A pigmentação da pele aumentada é mais forte nas cicatrizes, dobras da pele, cotovelos, joelhos, articulações dos dedos, dedos das mãos e pés e lábios e membranas mucosas. Se a insuficiência adrenal é de origem hipofisária, o MSH não é produzido em quantidades suficientes; portanto, é mais provável que a deficiência de pigmento seja observada.

Diagnóstico da doença de Addison

Nos estágios iniciais da doença, fazer um diagnóstico não é fácil. Sintomas incomuns, como perda de peso, deterioração geral do condicionamento físico e pressão arterial baixa, podem ser característicos de muitas doenças. Se tudo isso for acompanhado por uma maior pigmentação da pele, surgirá a possibilidade da doença de Addison. As seguintes ferramentas estão disponíveis para confirmar a doença de Addison:

Alterações em exames laboratoriais
1. Baixo nível sérico de sódio,
1. Altos níveis séricos de potássio,
1. Diminuição do pH do sangue
1. Pressão arterial baixa
1. Baixo nível de açúcar no sangue
1. Baixos níveis séricos de maldosterona, cortisona e cortisol,
1. Níveis elevados de ACTH são detectados na doença de Addison e baixos níveis de ACTH na insuficiência hipofisária.

Procedimentos de imagem:
Entre os procedimentos modernos de imagem, a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) fornecem uma imagem precisa da condição anatômica das glândulas supra-renais.

Testes funcionais:
- Teste de estimulação com ACTH : Os níveis séricos e de cortisol na urina aumentam 30 a 60 minutos após a administração intravenosa de ACTH. Não reagir indica destruição das glândulas supra-renais.

Teste de estimulação com CRH: se o córtex adrenal não responder durante o teste de estimulação com ACTH, o hormônio produzido no hipotálamo, o CRH (hormônio liberador de corticotropina), é administrado por via intravenosa e depois administrado após 30, 60, 90 e 120 minutos. Se os níveis de ACTH são elevados, mas a secreção de cortisol não é, a hipófise é saudável, mas o córtex adrenal é destruído. Se a produção de ACTH não aumentar, pode ser inferida insuficiência adrenal derivada da hipófise. Se os níveis de ACTH subirem, mas atrasarem, enfrentaremos doença hipotalâmica.

Evolução da doença

O prognóstico da doença é determinado pela doença subjacente . O prognóstico da forma autoimune mais comum é excelente, com detecção e tratamento oportunos.
Em uma crise o paciente pode apresentar os seguintes sintomas:

Dor abdominal, região lombar e parte inferior das pernas. Um dos perigos de uma crise addisoniana é que seus sintomas assumem a forma de uma catástrofe abdominal aguda , o que pode dificultar o tratamento adequado, o diagnóstico correto,
Vômitos graves, diarréia,
Desidratação grave, insuficiência renal,
Pressão arterial baixa e temperatura corporal (a menos que a febre esteja causando a crise), freqüência cardíaca alta,
Distúrbios da consciência, coma,
Baixo nível de açúcar no sangue, o que pode levar a conseqüentes convulsões epilépticas .

Se não tratada, a crise é fatal.

Tratamento da doença de Addison

O objetivo do tratamento é a reposição hormonal adequada . No caso de uma doença subjacente curável, é claro, seu tratamento também é importante, mas os danos ao córtex adrenal nesses casos geralmente são irreversíveis.

Hormônios esteróides adrenais são sempre administrados para reposição hormonal. Para a reposição hormonal, o paciente pode receber glicocorticóides (hidrocortisona, dexametasona ou outro) uma ou duas vezes ao dia, que podem ser suplementadas com um mineralocorticóide uma vez ao dia.

A reposição imediata de hormônios, açúcar, sal e água é importante no tratamento da crise de Addison . O paciente requer cuidados intensivos na enfermaria e recebe uma infusão de hormônios esteróides, sal e açúcar.

A doença não tem cura porem tomando os devidos cuidados e seguindo a orientação de seu medico de confiança o paciente pode ter uma vida normal.

Mulheres com doença de Addison podem engravidar?

Sim! Desde que a doença esteja controlada não há problemas em engravidar, porem se houver vômitos durante a gravidez o medico devera ser consultado para indicar medicação através de injeções.